Отделы и узлы симпатической нервной системы. Синдромы поражения узлов симпатического ствола Верхний шейный узел

Обследования

Шейный отдел симпатического ствола (рис. 196) представлен тремя узлами и соединяющими их межузловыми ветвями, которые располагаются на глубоких мышцах шеи позади предпозвоночной пластинки шейной фасции. К шейным узлам преганглионарные волокна подходят по межузловым ветвям грудного отдела симпатического ствола, куда они поступают от вегетативных ядер латерального промежуточного (серого) вещества VIII шейного и шести-семи верхних грудных сегментов спинного мозга. Верхний шейный узел, ganglion cervicale superius , является самым крупным узлом симпатического ствола. Узел веретенообразный, его длина достигает 2 см и более, толщина - 0,5 см. Верхний шейный узел располагается впереди поперечных отростков II-III шейных позвонков. Впереди узла находятся сонная артерия, латерально - блуждающий нерв, позади - длинная мышца головы. От верхнего шейного узла отходят ветви, содержащие постганглионарные волокна:

1 серые соединительные ветви, rr . communicdntes grisei , соединяют верхний шейный узел с тремя первыми (иногда и IV) шейными спинномозговыми нервами;

2 внутренний сонный нерв, п. caroticus internus , направляется от верхнего полюса узла к одноименной артерии и по ее ходу формирует внутреннее сонное сплетение, plexus caroticus internus . Вместе с внутренней сонной артерией это сплетение вступает в сонный канал, а затем в полость черепа. В сонном канале от сплетения отходят сонно-барабанные нервы к слизистой оболочке среднего уха. После выхода внутренней сонной артерии из канала от внутреннего сонного сплетения отделяется глубокий каменистый нерв, п. petrosus profundus . Он проходит сквозь волокнистый хрящ рваного отверстия и вступает в крыловидный канал клиновидной кости, где соединяется с большим каменистым нервом, образуя нерв крыловидного канала, п. canalis pterygoidei . Последний, войдя в крылонебную ямку, присоединяется к крылонебному узлу. Пройдя транзитом через крылонебный узел, симпатические волокна по крылонебным нервам входят в верхнечелюстной нерв и распространяется в составе его ветвей, осуществляя симпатическую иннервацию сосудов, тканей, желез, слизистой оболочки полости рта и полости носа, конъюнктивы нижнего века и кожи лица. Часть внутреннего сонного сплетения, расположенную в пещеристом синусе, нередко называют пещеристым сплетением, plexus cavernosus . В глазницу симпатические волокна попадают в виде периартериаль-ного сплетения глазной артерии - ветви внутренней сонной артерии. От глазного сплетения ответвляется симпатический корешок, radix sympdthicus , к ресничному узлу. Волокна этого корешка проходят транзитом через ресничный узел и в составе коротких ресничных нервов достигают глазного яблока. Симпатические волокна иннервируют сосуды глаза и мышцу, расширяющую зрачок. В полости черепа внутреннее сонное сплетение продолжается в вокругсосудистые сплетения ветвей внутренней сонной артерии;

3 наружные сонные нервы, пп. carotid externi , - это 2-3 стволика, направляются они к наружной сонной артерии и формируют по ее ходу наружное сонное сплетение, plexus caroticus externus . Это сплетение распространяется по ветвям одноименной артерии, осуществляя симпатическую иннервацию сосудов, желез, гладкомышечных элементов и тканей органов головы. Внутреннее и наружное сонные сплетения соединяются на общей сонной артерии, где находится общее сонное сплетение, plexus caroticus communis ;

4яремный нерв, п. jugularis , поднимается по стенке внутренней яремной вены к яремному отверстию, где разделяется на ветви, идущие к верхнему и нижнему узлам блуждающего нерва, к нижнему узлу языкоглоточного нерва и к подъязычному нерву. Благодаря этому симпатические волокна распространяются в составе ветвей IX, X и XII пар черепных нервов;

5гортанно-глоточные ветви, rr . laryngopharyngei flaryngo - pharyngeales ], участвуют в образовании гортанно-глоточного сплетения, иннервируют (симпатическая иннервация) сосуды, слизистую оболочку глотки и гортани, мышцы и другие ткани. Таким образом, постганглионарные нервные волокна, отходящие от верхнего шейного узла, осуществляют симпатическую иннервацию органов, кожи и сосудов головы и шеи;

6верхний шейный сердечный нерв, п. cardiacus cervicalis superior , спускается параллельно симпатическому стволу кпереди от предпозвоночной пластинки шейной фасции. Правый нерв проходит вдоль плечеголовного ствола и вступает в глубокую часть сердечного сплетения на задней поверхности дуги аорты. Левый верхний шейный сердечный нерв прилежит к левой общей сонной артерии, спускается в поверхностную часть сердечного сплетения, расположенную между дугой аорты и бифуркацией легочного ствола (рис. 197).

Средний шейный узел, ganglion cervicale medium , непостоянный, располагается кпереди от поперечного отростка VI шейного позвонка, позади нижней щитовидной артерии. Размеры узла не превышают 5 мм. Средний шейный узел соединен с верхним шейным узлом одной межузловой ветвью, а с шейногрудным (звездчатым) узлом -двумя, реже тремя межузловыми ветвями. Одна из этих ветвей проходит впереди подключичной артерии, другая - позади, образуя подключичную петлю, ansa subclavia .

От среднего шейного узла отходят следующие ветви:

1серые соединительные ветви к V и VI шейным спинномозговым нервам, иногда к VII;

2средний шейный сердечный нерв, п. cardiacus cervicalis medius . Он идет параллельно и латеральнее верхнего шейного сердечного нерва. Правый средний шейный сердечный нерв располагается вдоль плечеголовного ствола, а левый - вдоль левой общей сонной артерии. Оба нерва вступают в глубокую часть сердечного сплетения;

3один или два тонких нерва от среднего шейного узла участвуют в образовании общего сонного сплетения и сплетения нижней щитовидной артерии, иннервируя щитовидную и околощитовидные железы. При отсутствии среднего шейного узла все названные ветви отходят от межузловых ветвей на уровне поперечного отростка VI шейного позвонка, а послеузловые волокна в эти ветви попадают от шейногрудного узла.

Шейногрудной (звездчатый) узел, ganglion cervicothoracicum , ежит на уровне шейки I ребра позади подключичной артерии, у места отхождения от нее позвоночной артерии. Узел образовался в результате слияния нижнего шейного узла с первым грудным узлом. Шейногрудной узел уплощен в переднезаднем направлении, имеет неправильную (звездчатую) форму, его поперечник в среднем составляет 8 мм. От узла отходят следующие ветви:

1 серые соединительные ветви, rr . communicdntes grisei , направляются к VI, VII, VIII шейным спинномозговым нервам;

2 несколько ветвей, в том числе от подключичной петли, образуют подключичное сплетение, plexus subclavius [ subclavia ], продолжающееся на сосуды верхней конечности. Вместе с ветвями подключичной артерии симпатические волокна этого сплетения достигают щитовидной железы, околощитовидных желез, органов верхнего и переднего средостения, а также иннервируют ветви подключичной артерии;

3 несколько ветвей присоединяются к блуждающему нерву и его ветвям, а также к диафрагмальному нерву;

4 позвоночный нерв, п. vertebrdlis , подходит к позвоночной артерии и участвует в образовании симпатического позвоночного сплетения, plexus vertebralis . Почти постоянно у места входа позвоночной артерии в отверстие поперечного отростка VI шейного позвонка по ходу позвоночного нерва обнаруживается небольшой позвоночный узел, ganglion vertebrate . Позвоночное сплетение иннервирует сосуды головного и спинного мозга и их оболочек;

5) нижний шейный сердечный нерв, п. cardiacus cervicdlis Inferior , проходит справа позади плечеголовного ствола, а слева - позади аорты. Правый и левый нервы вступают в глубокую часть сердечного сплетения.

Симпатический ствол (truncus sympathicus), парный, расположен по бокам от позвоночника, состоит из 20-25 узлов, соединенныхмежузловыми ветвями (rr. interganglionares), . К симпатическому стволу подходят соединительные ветви, отходящие от всех грудных и верхних двух поясничных спинномозговых нервов. Из симпатического ствола выходят серые соединительные ветви ко всем спинномозговым нервам, а также нервы к внутренним органам, кровеносным сосудам и крупным сплетениям брюшной полости и таза.

Топографически у симпатического ствола выделяют четыре отдела: шейный, грудной, поясничный, крестцовый.

Шейный отдел симпатического ствола образован тремя узлами и соединяющими их межузловыми ветвями, которые располагаются на глубоких мышцах шеи позади предпозвоночной пластинки шейной фасции. К шейным узлам преганглионарные волокна подходят по межузловым ветвям из грудного отдела симпатического ствола, куда они поступают от вегетативных ядер латерального промежуточного (серого) вещества 8-го шейного и шести-семи верхних грудных сегментов спинного мозга.Верхний шейный узел (ganglion cervicale superius), самый крупный, его длина достигает 2 см и более. От верхнего шейного узла отходят ветви, содержащие постганглионарные симпатические волокна к верхним спинномозговым и рядом расположенным черепным нервам (языкоглоточному, блуждающему, добавочному, подъязычному), а также к наружной и внутренней сонным артериям и другим, проходящим рядом кровеносным сосудам.

Внутренний сонный нерв (п. caroticus internus), направляется к одноименной артерии и по ее ходу формируетвнутреннее сонное сплетение (plexus caroticus internus). Вместе с внутренней сонной артерией это сплетение вступает в сонный канал, а затем в полость черепа. От этого сплетения отходятсонно-барабанные нервы (nn. caroticotympanic!) к слизистой оболочке среднего уха, затем - глубокий каменистый нерв (п. petrosus profundus). Этот нерв идет в крыловидный канал клиновидной кости, где соединяется с большим каменистым нервом, образуянерв крыловидного канала (п. canalis pterygoidei), который подходит к крылонебному узлу. Пройдя транзитом через кры-лонебный узел, симпатические волокна входят в верхнечелюстной нерв и распространяются в составе его ветвей, осуществляя симпатическую иннервацию сосудов, тканей, желез слизистой оболочки полости рта и стенок полости носа, конъюнктивы нижнего века и кожи лица. В глаз-ницу симпатические волокна попадают в виде периартериального сплетения глазной артерии - ветви внутренней сонной артерии. От глазного сплетения ответвляетсясимпатический корешок (radix sympathicus) к ресничному узлу. Волокна этого корешка проходят транзитом через ресничный узел и в составе коротких ресничных нервов достигают глазного яблока, где иннервируют сосуды глаза и мышцу, расширяющую зрачок. В полости черепа внутреннее сонное сплетение продолжатся в вокругсосудистые сплетения ветвей внутренней сонной артерии.

Наружные сонные нервы (nn. carotid externi), 2-3 стволика, направляются к наружной сонной артерии и формируют по ее ходунаружное сонное сплетение (plexus caroticus externus), которое продолжается по ветвям этой артерии, осуществляя симпатическую иннервацию сосудов, желез, гладкомышечных элементов, органов и тканей головы.

Яремный нерв (п. jugularis) поднимается по стенке внутренней яремной вены к яремному отверстию, где разделяется на ветви, идущие кязыкоглоточному, блуждающему и к подъязычному нервам.Гортанно-глоточные нервы (nn. laryngopharyngei) иннервируют сосуды, слизистую оболочку глотки и гортани, мышцы и другие ткани.Верхний шейный сердечный нерв (п. cardiacus cervicalis superior) спускается кпереди от предпозвоночной пластинки шейной фасции и вступает в сердечное сплетение.

Средний шейный узел (ganglion cervicale medium), непостоянный, располагается кпереди от поперечного отростка VI шейного позвонка. От среднего шейного узла отходят соединительные ветви к 5-му и 6-му шейным спинномозговым нервам, а такжесредний шейный сердечный нерв (п. cardiacus cervicalis medius). От среднего шейного узла отходят 2-3 тонких нерва, которые участвуют в образовании общего сонного сплетения и иннервируют щитовидную и околощитовидные железы.

Шейно-грудной (звездчатый) узел (ganglion cervicothoracicum) образован в результате слияния нижнего шейного узла с первым грудным узлом. От узла отходят соединительные ветви шейных спинномозговых нервов, к подключичной артерии, где образуютподключичное сплетение (plexux subclavius), продолжающееся на сосуды плечевого пояса и свободной части верхней конечности.Позвоночный нерв (п. vertebralis) подходит к позвоночной артерии и участвует в образовании симпатического сплетения, из которого иннервируются сосуды головного и спинного мозга.Нижний шейный сердечный нерв (п. cardiacus cervicalis inferior) проходит в глубокую часть сердечного сплетения.

Грудной отдел симпатического ствола включает 9-12 грудных узлов, к которым от всех грудных спинномозговых нервов подходят соединительные ветви, содержащие преганглионарные волокна. От грудных узлов симпатического ствола отходят серые соединительные ветви, содержащие постганглионарные волокна, к рядом лежащим спинномозговым нервам.

Грудные сердечные нервы (nn. cardiaci thoracici) отходят от второго-пятого грудных узлов, участвуют в формировании сердечного сплетения. От грудных узлов отходят тонкие симпатические нервы (легочные, пищеводные, аортальные), которые вместе с ветвями блуждающего нерва образуют легочное сплетение (plexus pulmonalis),пищеводное сплетение (plexus esophagealis), а такжегрудное аортальное сплетение (plexus aorticus thoracicus), ветви которого продолжаются на межреберные сосуды и другие ветви грудной части аорты, образуя периартериальные сплетения, а также подходят к стенкам непарной и полунепарной вен, грудного лимфатического протока. Крупными ветвями симпатического ствола в грудном отделе являются большой и малый внутренностные нервы, образованные, в основном, преганглионарными симпатическими волокнами.

Грудной отдел симпатического ствола (рис. , ; см. рис. , , , , ) залегает по обеим сторонам позвоночного столба, от I до XII грудного позвонка, приблизительно по линии головок ребер; пересекает межреберные сосуды спереди, будучи прикрыт листком внутригрудной фасции и париетальной плеврой.

Медиально от правого симпатического ствола проходит непарная вена, медиально от левого – полунепарная вена.

Грудной отдел симпатического ствола включает в себя 10–12 несколько упрощенной, неправильной треугольной формы узлов, из которых верхние крупнее нижних; наиболее крупным является первый грудной узел.

Межузловые ветви состоят из 1–3 пучков разной длины и толщины. Из латерального края каждого из узлов выходят серые соединительные ветви к спинномозговым, в данном случае межреберным, нервам, а от медиальной стороны отходят ветви на периферию – к органам, сплетениям и т. д. Серые соединительные ветви могут присоединяться не только к межреберному нерву, лежащему на уровне данного узла, но и к выше – и нижележащему нерву.

Первый грудной узел (см. рис. , , , , , , , , , ) располагается позади подключичной артерии, на уровне головки I ребра. По форме он иногда бывает звездчатым, иногда неправильной треугольной формы. Как было отмечено, в большинстве случаев он сливается с нижним шейным узлом, образуя шейно-грудной (звездчатый) узел, или, реже, со вторым грудным симпатическим узлом.

Ветви грудных узлов:

1. Грудные сердечные нервы, nn. саrdiaci thoracici (см. рис. ), отходят главным образом от первого грудного узла (иногда от второго, третьего и даже четвертого и пятого грудных узлов). На пути к сердцу между ними и нижним шейным сердечным нервом, а также между ними и сердечными ветвями блуждающего нерва имеются соединительные ветви (см. «Нервы сердца»).

2. Соединительные ветви отходят почти от каждого грудного узла симпатического ствола. Среди них различают:

1) соединительные ветви с блуждающим нервом;

2) соединительные ветви с возвратным гортанным нервом;

3) тонкие ветви, отходящие от медиального края верхних 5–6 узлов, принимают участие в иннервации сосудов и внутренностей, залегающих в грудной полости.

Направляясь медиально, ряд ветвей достигает стенок межреберных сосудов, непарной вены (справа) и полунепарной вены (слева), а также грудного протока. Другие ветви входят в состав грудного аортального сплетения, plexus aorticus thoracicus , которое в начальных отделах связано с сердечным сплетением, plexus cardiacus , внизу – с чревным сплетением, plexus celiacus , и его производными; ряд ветвей вступает в сплетения внутренних органов: пищеводные ветви – в пищеводное сплетение, plexus esophageus , легочные ветви, rr. pulmonales , – в легочное сплетение, plexus pulmonalis .

Все указанные ветви, расположенные медиальнее симпатического ствола, по своему ходу соединяются между собой различной длины и толщины тонкими нервами с включенными в них разной величины нервными узлами, соединенными в свою очередь продольно идущими нервами, тем самым как бы образуя так называемый коллатеральный ствол (см. рис. ).

3. Большой грудной внутренностный нерв, n. splanchnicus thoracicus major (см. рис. , , , , , ), содержит преимущественно предузловые волокна и берет начало 3–5 ветвями от переднемедиальной поверхности пятого-девятого грудного узла. Располагаясь на боковой поверхности тел позвонков, все составляющие его ветви приблизительно на уровне IX–X позвонков соединяются в один ствол. Последний направляется медиально и вниз к поясничной части диафрагмы, пройдя через которую справа вместе с непарной веной, а слева – с полунепарной веной, проникает в брюшную полость, где входит в состав чревного сплетения, plexus celiacus . От него отходят нервы к грудному аортальному сплетению, к ветвям, образующим малый грудной внутренностный нерв, и к близлежащим участкам средостенной плевры. В большом внутренностном нерве залегают одиночные внутриствольные нервные клетки и довольно часто образуется небольшой грудной внутренностный узел, ganglion thoracicus splanchnicum .

4. Малый грудной внутренностный нерв, n. splanchnicus thoracicus minor (см. рис. , , , ), также состоит в основном из предузловых волокон. Он берет начало 2–3 ветвями от десятого и одиннадцатого грудных узлов, следует чаще по тому же направлению, что и большой грудной внутренностный нерв и с ним (реже вместе с симпатическим стволом) проходит через диафрагму в брюшную полость, где делится на ряд ветвей. Меньшая часть ветвей входит в состав чревного сплетения, большая – в состав почечного сплетения – почечная ветвь, r. renalis (см. «Нервы почек»).

5. Низший грудной внутренностный нерв, n. splanchnicus thoracicus imus , – непостоянная ветвь, берет начало от двенадцатого (иногда от одиннадцатого) грудного узла, следует по ходу малого внутренностного нерва и входит в состав почечного сплетения.

Все три внутренностных грудных нерва входят в состав сплетений, которые принимают участие в иннервации органов брюшной полости: желудка, печени, поджелудочной железы, кишки, селезенки и почек, а также кровеносных и лимфатических сосудов полости груди и живота.

В шейной части симпатического ствола насчитывается три узла - верхний, задний и нижний шейные узлы.
От верхнего шейного симпатического узла постганглионарные симпатические волокна идут к сосудистым сплетениям внутренней сонной, позвоночной и базилярной артериям в различные области головы. К ним относятся яремный нерв и внутренний сонный нерв, который образует вокруг внутренней сонной артерии широкопетлистую сеть - внутреннее сонное сплетение, которое в дальнейшем переходит на разветвления внутренней сонной артерии, образует ряд сплетений и отдает следующие нервные ветви: сонно-барабанные нервы, глубокий каменистый нерв (имеет симпатический корешок в крылонебном узле) и пещеристое сплетение. Последнее окружает ствол внутренней сонной артерии в месте залегания ее в пещеристой пазухе и посылает ветви к нервам и другим образованиям, лежащим в этой области и в полости орбиты:

к гипофизу;
к тройничному узлу;
к средней порции мышцы, поднимающей верхнее веко (мышца Мюллера);
к орбитальной (круговой) мышце глаза и к слезной железе;
к кровеносным сосудам, потовым железам кожи лица и шеи;
к глазничной артерии, образуя на ее стенках сплетение, которое посылает стволик, сопровождающий центральную артерию сетчатки до самой сетчатки;
к передней артерии и средней артерии мозга, к передней артерии сосудистого сплетения;
к ресничному узлу, от которого симпатическая ветвь в составе коротких цилиарных нервов направляется к мышце.

Синдром верхнего шейного симпатического узла
Клиническая картина может развиваться по одному из типов - возможен вариант выпадения или раздражения.
В варианте выпадения на гомолатеральной половине лица возникают вазомоторные нарушения.
При варианте раздражения появляются приступы жгучей боли, которые длятся от нескольких часов до нескольких дней. Боль появляется в затылочной области и иррадиирует в шею, плечо и предплечье. Развитие приступа провоцируют переохлаждение, гаймориты, фронтиты.
Глазные симптомы. Характерным проявлением выпадения функции является появление признаков синдрома Бернара-Горнера. Проявления синдрома обусловлены нарушением симпатической иннервации глазного яблока, которое включает следующие симптомы:

сужение глазной щели - связано с частичным птозом, возникающим вследствие нарушения функции средней порции мышцы, поднимающей верхнее веко (мышца Мюллера). Как правило, наблюдается опущение верхнего века на 1-2 мм в сочетании с подъемом нижнего века на 1 мм;
энофтальм возникает в связи с уменьшением напряжения орбитальной мышцы;
миоз обусловлен отсутствием сокращения дилататора зрачка;
наблюдается гетерохромия, которая проявляется более светлой окраской радужки на пораженной стороне. В основном гетерохромия возникает при врожденном синдроме, хотя описаны случаи гетерохромии и у больных с приобретенным расстройством;
отсутствие потоотделения связано с повреждением преганг-лионарнох нейронов. Нарушается процесс потоотделения на ипсилатеральной стороне лица, возникают приливы крови к лицу, конъюнктивальная инъекция и затруднение носового дыхания.

В варианте раздражения развивается синдром Пти, который включает следующие симптомы: мидриаз, расширение глазной щели, экзофтальм. Как правило, наблюдается одностороннее раздражение шейных симпатических узлов. В случае двустороннего раздражения признаки синдрома Пти наблюдаются с обеих сторон, вследствие чего возникают внешние признаки возбуждения (широко открытые блестящие глаза).

Синдром шейно-грудного (звездчатого) узла
Клинические признаки и симптомы . Появляются боли в области шеи, грудной клетки до уровня V-VI ребер, также возникает боль в руке. При этом следует отметить, что на внутренней поверхности болевые ощущения отсутствуют. Наблюдается снижение болевой чувствительности, нарушение потоотделения и пилоаррекции в этих областях.
Глазные симптомы.

Задний шейный симпатический синдром (син. синдром Барре-Лье, «шейная мигрень»)
Поражение симпатического сплетения позвоночной артерии может возникать вследствие преходящего нарушения кровообращения, механического сдавления, интоксикаций и инфекционных процессов. Наиболее частыми причинами развития синдрома являются остеохондроз шейного отдела позвоночника, арахноидиты, лимфадениты, стенозиру-ющие процессы в бассейне позвоночных и основных артерий, опухоли, расположенные в области шеи, травмы со смещением межпозвоночных хрящей.

Различают три варианта синдрома:

проявляющийся поражением спинномозговых нервов;
сопровождающийся нарушением промежуточного мозга;
с вовлечением периферических нервов.

Клинические признаки и симптомы. Возникает постоянная продолжительная (до 1 суток и более) мучительная головная боль. Реже боль может иметь приступообразный характер. Боль, как правило, односторонняя. Вначале она появляется в задней области шеи и затылочной области и распространяется на теменную, лобную области, а также на глазницу и область переносицы; может усиливаться при повороте головы, ночью и после сна. На пике приступа головной боли может возникать изнурительная рвота. Вместе, с головной болью появляются головокружение вестибулярного характера, потеря устойчивости при стоянии и ходьбе, расстройства слуха, шум в ушах, потливость, чувство жара, покраснение лица, иногда боли в области лица, неприятные ощущения в области глотки. Часто возникают невротические явления (фиксированное положение головы в сторону поражения, сердцебиение, болевые ощущения в руках, парестезии и онемение рук).
Глазные симптомы. На фоне головной боли происходят затуманивание зрения, фотопсии, мерцательные скотомы, светобоязнь, аккомода-тивная астенопия, боли за глазным яблоком, ощущение давления в глазах, блефароспазм, наблюдается снижение чувствительности роговицы. В некоторых случаях - ухудшение кровообращение в артериальных сосудах сетчатки, признаки ретробульбарного неврита, поверхностные кератиты, миоз, гетерохромия Фукса; возможно повышение ВГД.
Дифференциальный диагноз проводят с гипертоническими церебральными кризами, затылочной невралгией, атипичной невралгией тройничного нерва, с синдромами Меньера, Барани и др.

Синдром яремного отверстия (син. синдром Берне-Сикара-Колле)
Возникает при повреждении языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов. Наблюдается при локализации патологических процессов в области яремного отверстия. Причиной развития синдрома могут стать переломы основания черепа, саркома и т.д.
Глазные симптомы. Возникают признаки синдрома Бернара-Горнера.

Синдром Райли-Дея (син. вегетативная дисфункция, дизавтономия семейная)
Возникает в основном у детей еврейской национальности.
Заболевание происходит вследствие дезинтеграции функций вегетативной нервной системы, одной из причин которой, возможно, является врожденный дефект превращения предшественников катехоламинов в норэпинефрин и эпинефрин.
Клинические признаки и симптомы. Характерны вазомоторная лабильность, снижение болевой чувствительности и восприятия запахов и вкуса, эпизодические подъемы температуры тела, приступы расстройства дыхания и сердечной деятельности, преходящая артериальная гипертензия. Возникают затруднение при глотании, усиленное слюно- и потоотделение, нарушение мочеиспускания. У большинства больных развиваются расстройства координации, эпилептиформные судороги, рвота, аспирация рвотных масс, диарея. Наблюдается задержка физического развития. В возрасте 8-10 лет в половине случаев развивается сколиоз. Примерно у половины больных наблюдается умственная отсталость.
В плазме крови повышена концентрация эпинефрина и норэпинефрина, в моче высокий уровень О-тирозина и гомовалериановой кислоты.
Прогноз для жизни неблагоприятен. Больные часто в юношеском возрасте погибают от почечной гипертензии, бронхопневмонии и других заболеваний.
Глазные симптомы . Возникает снижение или отсутствие слезопродукции, наблюдается сухость глаз, снижение чувствительности и изъязвление роговиц, иногда без появления признаков воспаления и без болевых ощущений может возникать перфорация роговицы. При офтальмоскопии обращает на себя внимание извитость сосудов сетчатки. В большинстве случаев развивается миопия.
Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Съегрена, синдромом врожденной анальгии.

Грудной отдел симпатического ствола включает 10- 12 грудных узлов, ganglia thoracica , уплощенных, веретенообразных или треугольной формы. Размеры узлов равны 3-5 мм. Узлы располагаются кпереди от головок ребер на латеральной поверхности тел позвонков, позади внутригрудной фасции и париетальной плевры. Позади симпатического ствола в поперечном направлении проходят задние межреберные сосуды. К грудным узлам симпатического ствола от всех грудных спинномозговых нервов подходят белые соединительные ветви, содержащие пре-ганглионарные волокна. От грудных узлов симпатического ствола отходят несколько видов ветвей:

1) серые соединительные ветви, rr . communicdntes grisei , содержащие постганглионарные волокна, присоединяются к рядом лежащим спинномозговым нервам;

2грудные сердечные ветви, пп. (rr .) cardidci thordclci , отходят от второго, третьего, четвертого, пятого грудных узлов, направляются вперед и медиально и участвуют в формировании сердечного сплетения;

3отходящие от грудных узлов симпатического ствола тонкие симпатические нервы (легочные, пищеводные, аортальные) вместе с ветвями блуждающего нерва образуют правое и левое легочное сплетение, plexus pulmondlis , пищеводное сплетение, plexus esophagealis [ oesophagedlis ], и грудное аортальное сплетение, plexus adrticus thoracicus . Ветви грудного аортального сплетения продолжаются на межреберные сосуды и другие ветви грудной аорты, образуя по их ходу периартериальные сплетения. Симпатические нервы подходят также к стенкам непарной и полунепарной вен, грудного протока и участвуют в их иннервации.

Наиболее крупными ветвями симпатического ствола в грудном отделе являются большой и малый внутренностные нервы;

4 большой внутренностный нерв, п. splanchnicus major , образуется из нескольких ветвей, отходящих от 5-9-го грудного узла симпатического ствола и состоящих преимущественно из преганглионарных волокон. На латеральной поверхности тел грудных позвонков эти ветви объединяются в общий ствол нерва, который направляется вниз и медиально, проникает в брюшную полость между мышечными пучками поясничной части диафрагмы рядом с непарной веной справа и полунепарной веной слева и заканчиваются в узлах чревного сплетения. На уровне XII грудного позвонка по ходу большого внутреннего нерва встре чается небольших размеров [грудной! внутренностный узел,

ganglion [ thoracicus } spldnchnicum ;

5 малый внутренностный нерв, п. splanchnicus minor , начинается от 10-го и 11-го грудных узлов симпатического ствола и также имеет в своем составе преимущественно преганглионар-ные волокна. Этот нерв спускается вниз латеральнее большого внутренностного нерва, проходит между мышечными пучками поясничной части диафрагмы (вместе с симпатическим стволом) и входит в узлы чревного сплетения. От малого внутренностного нерва отходит почечная ветвь, г. rendlis , заканчивающаяся в аортопочечном узле чревного сплетения;

6 низший внутренностный нерв, п. splanchnicus imus , непостоянный, идет рядом с малым внутренностным нервом. Начинается от 12-го (иногда 11-го) грудного узла симпатического ствола и заканчивается в почечном сплетении.